Resumen de organelos(REL Y RER)

RETICULO ENDOPLASMATICO 

 Es una subestructura presente en eucariontes, que provee a la célula de una gran superficie para la organización espacial de reacciones químicas y de síntesis de moléculas. En general, se le podría definir como el sitio de síntesis de proteínas, hormonas esteroides, fosfolípidos y ácidos grasos; así como encargado del secuestramiento y almacenamiento del Ca2+ intracelular y donde se llevan a cabo reacciones de desintoxicación de la célula. 

 RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO

 El REL es un organelo pleomórfico que participa directamente en la biogénesis de membranas, en la síntesis de lípidos y en el almacenamiento de iones de calcio. Características principales: · Carece de ribosomas. · Sus elementos membranosos son curvos y tubulares. · Forman un sistema de tuberías interconectadas. Funciones principales: · Síntesis de hormonas esteroideas en las células endocrinas de las gónadas y la corteza suprarrenal. · Desintoxicación en el hígado de diversos compuestos orgánicos, como barbitúricos y etanol. · Secuestro de iones calcio en el citoplasma celular (retículo sarcoplásmico). 

 RETÍCULO ENDOPLASMATICO RUGOSO

Es particularmente abundante en las células secretoras y es el punto de entrada a la ruta de secreción donde las proteínas precursoras encuentran la maquinaria necesaria para su glicosilación, sulfatación, fosforilación y plegamiento. Características principales: El RER juega un papel importante en la biosíntesis de proteínas. Sus membranas son el sitio de producción de todas las proteínas transmembranales y de secreción para la mayoría de los organelos celulares incluyendo el RE, el aparato de Golgi, los lisosomas, endosomas, vesículas de secreción y la membrana plasmática. Funciones principales: · Participa en la síntesis de todas las proteínas que deben empacarse o trasladarse a la membrana plasmática o de la membrana de algún orgánulo. · También lleva a cabo modificaciones postraduccionales de estas proteínas, entre ellas sulfatación, plegamiento y glicosilación. · Además, los lípidos y proteínas integrales de todas las membranas de la célula son elaboradas por el RER. · Entre las enzimas producidas, se encuentran las lipasas, las fosfatasas, las ADNasas, ARNasa, las hidrolasas y otras. Enfermedades · Esteatosis hepática: El exceso de materia lipídica inhibe la función el retículo por lo que el hígado toma una coloración amarilla por la acumulación de grasa en las células de hepatocitos. · El síndrome de Wolcott-Rallison: Es causada por una mutación en el gen EIF2AK3, que codifica para el factor PERK (proteína sensor de stress del RER), inhabilitándola. · Enfermedades neurodegenerativas: Incluyendo el Alzheimer, el Parkinson y la enfermedad de Huntington, se caracterizan por la acumulación y agregación de proteínas no dobladas. Tiene relación con el RER. · Pseudoacondroplasia: está producida por mutaciones en el gen COMP que provocan un defecto en la matriz proteica del cartílago. Las mutaciones interfieren con el acodamiento proteico, conduciendo a una acumulación de proteínas en el retículo endoplásmico rugoso de éstas y otras proteínas (incluyendo colágeno tipo IX, y condroitín sulfato) lo que conduce a la muerte celular.

Mitocondrias

Son organelos que están separados del resto del citoplasma por dos membranas. 

Estructura:

·         Organelo individual reniforme (longitud de 1-4 µm).

·         Red tubular interconectada muy ramificada.

·         Organelos dinámicos capaces de sufrir cambios morfológicos.

Funciones generales:

·         Se conocen por su función en la generación de moléculas de ATP.

·         Movimiento de los espermatozoides.

·         Notables en muchas células vegetales.

·   En los organismos aeróbicos (como nosotros), más de 90% del ATP 
    que se necesita para mantener la vida proviene de las mitocondrias.

   ·El ATP es una molécula relativamente simple, que está formada por una adenina, una ribosa y tres fosfatos.

·  En las mitocondrias, el sistema que aporta la energía para la síntesis de ATP, se conoce como cadena respiratoria o cadena de transporte de electrones.

  ·El viaje de los electrones a través de la cadena respiratoria es la fuente de energía para la síntesis de ATP.

·  Las mitocondrias tienen en su interior DNA y un sistema de síntesis de proteínas muy activo.

Enfermedades 

 ·Síndrome de Leigh: Afecta a los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria, principalmente al complejo I. También afecta a la CoQ y al complejo de la piruvato deshidrogenasa.

·  Enfermedad de Alers: Afecta a Citocromo C oxidasa.

·  Síndrome de Kearns-Sayre: Afecta a genes involucrados en la transcripción del ARNmt y proteínas involucradas en la fosforilación oxidativa.

·  Neuropatía óptica hereditaria Leber (LHON): Afecta al complejo I de la cadena respiratoria.

Lisosomas

Tienen capacidad de hidrolizar casi cualquier tipo de partícula biológica extracelular, capturada por la célula por endocitosis, o bien intracelularmente por autofagia.

Clasificación funcional 

Lisosomas primarios: Son vesículas que se forman a partir del aparato de Golgi, contienen únicamente hidrolasas ácidas y tienen la propiedad de fusionarse con diversos tipos de vesículas fagocíticas. En general, es difícil observar a los lisosomas primarios, ya que son pequeñas vesículas que, tan pronto se forman, se fusionan con vesículas que contienen los sustratos que deben ser catabolizados.

Las vesículas autofágicas: Se pueden identificar fácilmente con el microscopio electrónico, porque en su interior se pueden observar mitocondrias, retículo endoplásmico, glucógeno y otros tipos de entidades citoplásmicas con varios grados de desorganización.

Fagolisosomas: La formación del fagolisosoma reviste una gran importancia, ya que éste es un mecanismo de defensa que el organismo posee para eliminar virus, bacterias, parásitos unicelulares, células cancerígenas, partículas microscópicas, etc., que penetran en él por diferentes vías. 

Función:

Incorporación de moléculas definidas marcadas radiactivamente y estudio en diferentes tiempos de los productos de degradación que se generan y que permanecen dentro de los lisosomas, así como aquellos que han sido transportados fuera de la vesícula lisosomal.

Caracterización de productos originados de la digestión de sustratos definidos por lisosomas purificados. 

Caracterización de los sustratos acumulados en lisosomas y de los que se excretan orina en pacientes con errores innatos del metabolismo deficientes para alguna enzima lisosomal. 

  

                                           Peroxisomas

     Funciones generales

·         Su nombre deriva porque utiliza oxígeno para eliminar hidrogeno

·     Catabolismo de las purinas, el metabolismo de los lípidos y el metabolismo del ácido glicólico.

·         Síntesis de ácidos biliares y plasmalogenos

·         Parásitos que lleva a cabo el glucosoma

Estructura 

Derivados del retículo endoplásmicos con actividades metabólicas o generación preexistente. Se presenta en células eucariotas. Esféricas. Tamaño: 0.1 a 1 nanómetro. Diámetro: 0.3 y 1.5 nanómetro. Rodeado de membrana (7 nanómetro). Estructura cristalina por oxidasa de urato. Zona densa (nucleoides). Matriz granular densa con proteínas de 200- 300 pg/ml. Más de 50 enzimas. 100 a 1000 por célula.

Biogénesis de los peroxisomas

Vías de generación:

• Crecimiento y división preexistente
• Generación del retículo endoplásmico
• Contiene microtúbulos y filamentos de actina para su transporte.

Enfermedades 

Enfermedad de Zellweger: Desorden prototípico de la biogénesis de los peroxisomas.

Enfermedad de Refsum: Deficiencia de tiolasa. Acumulación de ácido fitánico. Deficiencia de la enzima que oxida el ácido fitánico, que es un ácido graso.

Condrodisplasia puctata rizomielica: La mayoría de los pacientes afectados por esta enfermedad presentan mutaciones en el gen PEX7 (6q21-q22.2), el cual codifica para el receptor peroxisomal de tipo 2, que juega un papel importante en el transporte de proteínas en el peroxisoma.

                                      Aparato de Golgi

   Se encuentra generalmente localizado cerca del núcleo celular y en células animales cercano a los centrosomas. Está formado por diminutos sáculos envueltos por una membrana, aplanados y apilados a modo de platos. Cada sáculo se denomina cisterna, las cisternas suelen medir alrededor de una micra de diámetro. Como el resto de las membranas celulares, la que forma a las cisternas consta de una bicapa fosfolipídica con gran variedad de proteínas transmembranales.

·  El AG muestra una organización polarizada, por lo que presenta dos caras: la cara cis (generalmente convexa) está orientada hacia el retículo endoplásmico y recibe las proteínas de exportación y la cara trans está orientada hacia los gránulos secretorios.

·   La cisterna más cercana al retículo endoplásmico es generalmente fenestrada y presenta continuidad con la red cis-Golgi (RCG).

·  En la región trans, el AG se extiende y forma una red de estructuras tubovesiculares conocida como red trans-Golgi (RTG).

     Función:

  La función de este organelo está relacionada con la adición de moléculas de azúcar a los péptidos en tránsito (glicosilación) para la formación de glicoproteínas.

   Otras funciones:

·       El aparato de Golgi modifica sustancias sintetizadas en el RER.

·      Secreción celular: exocitosis.

·      Volumen de la membrana plasmática.

·      Formación de lisosomas primarios.

     Enfermedades 

·   Enfermedad de Parkinson: in células PC12, la fragmentación de Golgi que ha sido observada como dependiente en la expresión de niveles de ciertos miembros de la familia de proteínas GTPasa (Rab family) que une proteínas.

·         Enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer y la ataxia: Hay un problema en el aparato de Golgi al momento de procesar y transportar las proteínas.

 VESÍCULAS TRANSPORTADORAS

  Para que se lleve a cabo la formación de una vesícula, se requiere de la participación de una serie de proteínas de recubrimiento.   

  Una vesícula es un orgánulo que forma un compartimiento pequeño y cerrado separado del citoplasma por una bicapa lipídica.

   Tipos de vesículas:

   1.    Las vesículas cubiertas con COP II: Son responsables del transporte anterógrado y forman las vesículas de transporte del RER cuto destino es la CGN. El COP-II contribuye a la deformación física de las membranas del RER para que aparezcan brotes de curvas muy pronunciadas y a la separación ulterior de las vesículas de la membrana del RER. La mayor parte de las proteínas en el RER utilizan vesículas con cubiertas de COP-II para alcanzar la CGN.

   2 .    Las vesículas cubiertas con COP I: Median las vesículas de transporte originadas en la CGN que retornan al RER. Este transporte retrógrado media la operación de salvamento que devuelve al RER las proteínas transferidas por error a la CGN durante el transporte anterógrado normal. Además la COP-I también es responsable de mantener el transporte retrógrado entre las cisternas del aparato de Golgi.

   3.    Las vesículas cubiertas con clatrina: Las vesículas recubiertas de clatrina también participan en el desplazamiento del material de carga desde la membrana plasmática hacia los endosomas tempranos y desde el aparato de Golgi hacia los endosomas tempranos y tardíos.

  

Células Eucariotas

➤Las células eucariotas poseen un núcleo celular delimitado por una membrana. Estas células forman parte de los tejidos de organismos multicelulares como nosotros. Poseen múltiples orgánulos. Es característica de las plantas.
➤Desde el punto de vista de su procedencia también se pueden clasificar en célula animal y célula vegetal.

➤Veamos estas dos últimas con más detalles.

                                  

Células Procariotas

➤Las células procariotas son las unidades básicas de algunos seres vivos, como algunas bacterias. Son simples y no tienen núcleo definido: su material genético (como el ADN) está libre en el citoplasma, es decir, el material que está dentro de la membrana plasmática en la célula.

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